Каков прогноз для пациентов с кистозным фиброзом лёгких?

Прогноз для пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом) остаётся неблагоприятным, несмотря на достижения в ранней диагностике и терапии заболевания 1.

Летальность составляет 50–60%, среди детей раннего возраста — выше 2. При поздней диагностике и неадекватной терапии прогноз значительно менее благоприятный 2.

Однако современные методы лечения значительно увеличили продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом 4. Многие пациенты доживают до взрослого возраста, а средняя продолжительность жизни людей с таким диагнозом в развитых странах достигает 40–50 лет 4.

Вне обострений при соблюдении рекомендаций врача люди, страдающие муковисцидозом, могут вести активный образ жизни: учиться, работать 4.